KONJENİTAL EL VE PARMAK ANOMALİLERİ

Konjenital el ve parmak anomalilerinin görülme oranı her 10.000 doğumda 18’dir. Ancak bu tür anomalilerin görülme sıklığı ile ilgili rakamlar çeşitlilik göstermektedir. Anomalilerin etyolojisinde endojen faktörler (genetik sebepler) ve eksojen faktörler (viral infeksiyonlar ve bazı ilaçlar) rol oynar. Doğumsal deformiteler bazı sendromların komponenti de olabilir. El anomalileri için çeşitli sınıflandırmalar yapılmıştır. Uluslararası El Cerrahisi Federasyonu tarafından kabulel anomalisi, parmak anomalisi, el anomalileri nedir
edilen sınıflandırma şu şekilde özetlenebilir:
1. Oluşumsal eksiklik (ör. Fokomeli: Elin doğrudan gövdeye artikülasyonu)
2. Parçaların ayrılmasında yetersizlik (ör. Sindaktili: Komşu parmaklar arasında yapışıklık)
3. Duplikasyon (ör. Polidaktili: Beşden fazla sayıda parmak)
4. Hiperplazi (ör. Makrodaktili: Normalden daha büyük, iri parmak)
5. Az büyüme (ör. Brakidaktili: Kısa parmak)
6. Konjenital amniotik band
7. Yaygın iskeletsel anomaliler (ör. Madelung deformitesi)
Sindaktili (Perdeli Parmak): En sık görülen iki anomaliden biridir ve nadiren kalıtımsaldır. Kalıtımsal olan olgularda autosomal dominant bir geçiş söz konusudur. Klinikte en çok üç ve dördüncü parmaklar arasında ve erkeklerde rastlanan bu anomalinin %50’si bilateraldir. 2000’de bir doğumda görülmektedir. Parmakların arasındaki yapışıklığın derecesine göre “komplet” veya “inkomplet” olarak sınıflandırılabileceği gibi sadece yumuşak dokunun bitişik olduğu kütanöz (basit) ve kemik sinostozların olduğu ossöz (kompleks) sindaktili olarak da ayrılabilir. Genetik geçiş gösterebildikleri gibi sendromal da olabilirler (ör. Poland sendromu). Tedavisi cerrahi olup 1-2 yaş civarında yapılabilir. Ancak ossöz yapışıklık halinde parmakların normal büyümesine izin verebilmek ve deviasyonlara engel olmak amacı ile bebek 3-6 aylıkken parmaklar mümkün olduğu kadar erken ayrılmalıdır. Ayrıca, başparmak ve işaret parmak arasındaki sindaktililerde
de erken müdahale endikasyonu vardır. Sindaktili ayrılması için, sindaktilinin tipine göre Z plasti, lokal flep, deri grefti, v.s. tekniklerden yararlanılır.
Polidaktili: Parmakların veya baş parmağın duplikasyonu. Üst ekstremitenin en sık görülen anomalilerinden biridir. Fazla olan parmak değişik yer ve görünümde olabilir. Tendon yapışma yerlerinde ve eklemlerde de anomaliler olabilir. Fazla parmağın veya parmakların cerrahi olarak alınması elin hem fonksiyonları,
hem de estetiği açısından olumlu bir girişimdir.
Makrodaktili: Doğumda veya erken çocukluk döneminde görülebilen ve bir ya da birden fazla parmağın diğer normal parmaklara oranla daha büyük olduğu durumdur. Cerrahi tedavi kitleyi küçültmeye yöneliktir.
Brakidaktili: Hipoplastik el ve parmak anomalisi grubuna giren bu anomalide parmak ya da parmakların diğer normal parmaklardan daha kısa olduğu görülür.
Konjenital amniotik band: Bu durumda parmak veya ekstremitenin etrafında değişik derinliklerde oluklar mevcuttur. Daraltıcı band tüm yumuşak dokuları tutabilir. Bandlarm sebep olduğu boğumlardaki derinlik ve distalinde kalan ödem her olguya göre değişir. Hatta aynı olguda bandlarm derinliği de homojen değildir. Basit ve çok yüzeyel olanlar cerrahi müdahale gerektirmezken derin olan şekillerinde multipl Z-plastilerle düzeltme sağlanabilir. Bazı olgularda araputasyon gerekebilir.

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir